Respuestas cortesía de Irene (@IrenePasGal) y Willy Peña (@wpenha20)
Estas respuestas no son las oficiales ( las actualizaremos con las mismas en cuanto salgan) sólo reflejan la opinión de aquellos voluntarios que han elegido participar en la Iniciativa MIR 2.0 de respuesta al examen MIR de enero de 2022. (La numeración se corresponde con la Versión 0 del examen)
Índice de contenidos
Pregunta 26
¿Cuál de los siguientes estudios de la coagulación se encontraría alterado en un paciente en el que se sospecha un trastorno hemorrágico hereditario por deficiencia del factor VII?:
1. Tiempo de tromboplastina parcial activado.
2. Tiempo de trombina.
3. Tiempo de protrombina.
4. Determinación de factor von Willebrand.
Respuesta correcta: 3
Willy: El factor VII pertenece a la vía extrínseca de la coagulación, por lo que su déficit da lugar a la prolongación del Tiempo de Protrombina.
Irene: La cascada de la coagulación tiene un interés más didáctico que de pretender desvelar qué es lo que realmente sucede. Para poder resolver fácilmente estas preguntas (que no son infrecuentes en el MIR), hay que saber los factores que pertenecen a la vía extrínseca t que alteran el TP (II, V, VII y X) y los que pertenecen a la vía intrínseca y alteran el TTPA (VIII, IX, XI, XII). Con esto ya se podría resolver fácilmente esta pregunta, que supongo que la mayoría habrá acertado.
Pregunta 159
Además de las posibles complicaciones hemorrágicas ¿qué otro efecto adverso del tratamiento parenteral con heparina puede ser grave y comprometer la vida del paciente?:
1. Hipopotasemia extrema.
2. Trastornos gastrointestinales con diarrea abundante y deshidratación.
3. Alcalosis metabólica por toxicidad tubular renal.
4. Trombopenia grave acompañada de fenómenos trombóticos venosos o arteriales.
Respuesta correcta: 4
Willy: Una de las complicaciones debido al uso de Heparina, es la trombopenia, Clásicamente los pacientes presentan una trombocitopenia absoluta o un descenso relativo del número de plaquetas, lo que se relaciona con la aparición de fenómenos trombóticos.
Irene: El uso de heparinas no fraccionadas (HNF, de uso parenteral) es, a día de hoy, limitado a situaciones concretas (es bastante engorroso, aunque en ocasiones no queda más remedio). Un efecto secundario de la administración de heparina es la trombopenia inducida por heparina (TIH) y que, paradójicamente, se puede acompañar por fenómenos trombóticos. Esto es más frecuente con HNF que con las heparinas de bajo peso molecular (HBPM). (Importante: no se produce con el fondaparinux), Se debe a la formación de anticuerpos anti factor 4 plaquetar (anti PF-4). La sospecha de la TIH se realiza a través del score de las 4T y el diagnóstico principal es miediendo la presencia de anti- PF4).
Pregunta 160
Mujer de 35 años, que toma anticonceptivos, acude a urgencias con síndrome febril y parestesias en hemicuerpo izquierdo. En la analítica de sangre se observa Hb 7,5 g/dl, plaquetas 7.000/microl, leucocitos normales con recuento diferencial normal, LDH 1.200 UI/l, reticulocitos 10 % (normal 0,5-2 %), haptoglobina en suero indetectable, test de Coombs directo negativo y frotis de sangre periférica con esquistocitos. Coagulación (tiempo de protrombina y APTT) normal. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?:
1. Anemia hemolítica autoinmune.
2. Púrpura trombótica trombocitopénica.
3. Síndrome de Evans (anemia hemolítica y trombopenia inmunes).
4. Trombocitopenia inmune idiopática.
Respuesta correcta: 2
Willy: La paciente presenta criterios para Púrpura trombótica Trombocitopénica (PTT):1. Alteración neurológica
2. Sindrome febril (fiebre)
3. Anemia hemolítica coombs negativo migroangiopática (presencia de esquistocitos)
4. Trombopenia
Irene: El temor de todos los hematólogos de guardia… que te llegue una PTT. Porque, aunque infrecuente, es la mayor urgencia hematológica. El caso clínico es bastante típico. Una persona joven con fiebre y síntomas neurológicos que le hacen acudir a urgencias (va a la carrera). Analíticamente destaca una anemia con datos de hemólisis (LDH y retis aumentados, presencia de esquistocitos en sangre periférica). y una trombopenia grave. Además, la coagulación es normal. Para que lo distingas del resto de cosas (aunque no deberíais dudar…) os dice que el coombs es negativo. Como recordatorio: TRATAMIENTO URGENTE: RECAMBIOS PLASMÁTICOS. La confirmación diagnóstica es el déficit de ADAMTS 13, pero se inicia el tratamiento antes de tener ese valor, que no se suele realizar de manera urgente. Y, como todos sabemos, estas cosas suelen llegar por la noche y/o fines de semana, para poner las cosas más difíciles… 😉
Pregunta 161
En el diagnóstico de un proceso linfoproliferativo es fundamental el estudio molecular y del inmunofenotipo. La detección de la translocación 11:14 con afectación de la ciclina D1 es característica de un:
1. Linfoma folicular.
2. Linfoma de la zona marginal.
3. Linfoma linfoblástico.
4. Linfoma del manto.
Respuesta correcta:4
Willy: Dentro de las neoplasias linfoproliferativas, El linfoma del manto, es un tipo de linfoma No Hodgkin, y Lo que mejor caracteriza al linfoma de células del manto es el estudio genético de sus células, ya que prácticamente en todos los casos se puede detectar que un oncogén, la ciclina D1. Acerca de la traslocación t(11;14)(q13;q32), es la que determina una producción anormalmente elevada de la ciclina D1, que es una proteína que estimula la división celular y el crecimiento de las células tumorales del linfoma del manto, que se acumulan y multiplican dando lugar al linfoma.
Irene: No hay mucho que decir. Es una pregunta directa. Alteración citogenética: t (11;14) y el gen implicado es el de la ciclina D1 (molecular). Mi único comentario (irrelevante para el opositor, pero sí para quien redacta la pregunta), es que hace referencia al inmunofenotipo. Está claro que el inmunofenotipo es fundamental para el estudio. Pero los datos que dan son citogenéticos y moleculares.
Pregunta 180
Mujer de 26 años diagnosticada de lupus eritematoso sistémico, en tratamiento con hidroxicloroquina, que consulta por sensación de debilidad generalizada que se ha instaurado progresivamente en los últimos 15 días. En la exploración física se aprecia palidez cutánea y en la analítica destaca Hb 7,4 gr/dL, Hcto 31 %,VCM 108. ¿Cuál de las siguientes determinaciones será más útil para decidir la actuación?:
1. Haptoglobina.
2. Test de Coombs.
3. Vitamina B12.
4. Anticuerpos antinucleares.
Respuesta correcta: 2
Willy: Dan a conocer de una paciente con LES en tratamiento con Hidroxicloroquina. Cuenta con hb en 7,4 y un VCM más de 100, añadiendo la palidez y debilidad, estaríamos frente a una anemia macrocitica. En mi opinión, la más idónea seria la alteranativa 2, ya que al estar recibiendo tratamiento farmacológico, se ha reportado que la hidroxiloroquina disminuye la absorción del ácido fólico.Al tener una complicación de LES, en este caso, podríamos estar frente a una Anemia hemolítica autoinmune con consumo de ácido fólico. Y para ello sería primero determinar con el coombs directo.
Irene: Nos habla de una paciente con diagnóstico de lupus y con una anemia macrocítica. Al final, todos los datos los suelen dar por algo. La instauración del cuadro parece relativamente rápida y además asocia una enfermedad autoinmune, por lo que parece que quieren que lo asocies con una anemia hemolítica autoinmune. La haptoglobina baja nos diría que es «hemolítica», el test de coombs nos diría que es «autoinmune». La vitamina B12, probablemente el VCM sería más elevado que 108 y la instauración del cuadro clínico sería más lento. Los ANA no nos aportarían nada en relación a la anemia, puesto que ya tiene un diagnóstico. Por lo tanto, respuesta correcta 2. Como anotación, las anemias hemolíticas autoinmunes suelen ser ligeramente macrocíticas debido a la reticulocitosis. Recordad pedir reticulocitos 😉
Pregunta 183
Mujer de 45 años sin antecedentes de interés que consulta por presentar sensación disneica de unos 4 días de evolución. La exploración muestra taquicardia rítmica, sin soplos y la auscultación pulmonar es normal. La gasometría arterial muestra una pO2 de 70 mmHg y una pCO2 32 mmHg. El hemograma, la función renal y hepática son normales. Tiempo de protrombina 90 %, tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) con ratio de 2 respecto al control (N <1,2). ¿De los siguientes diagnósticos cuál es el más probable?:
1. Síndrome antifosfolípido.
2. Factor V de Leiden.
3. Hemofilia.
4. Pericarditis aguda.
Respuesta correcta: 1
Irene (consensuada con Willy): En esta pregunta lo que asumen es que se trata de una mujer de 45 años a la que se le diagnostica un tromboembolismo pulmonar (TEP). Con este diagnóstico, se excluyen directamente las opciones 3 y 4 (además, es mujer, así que no tendríamos que pensar en la hemofilia) Como dato analítico, dice que hay un alargamiento del TTPA. Por lo tanto, quieren que sepas, que tiene ac lúpico positivo y que lo relaciones directamente con el síndrome antifosfolípido (SAF). Un Leiden no altera la coagulación, así que se descarta tambíen De todos modos, aunque no entra dentro de las posibles respuestas, la positividad a lúpicos se pueden relacionar con un sinfín de situaciones clínicas, síndromes y patologías. Asumir que un TEP + lúpico es un SAF, me parece un tanto exagerado, pero es lo más probable con los datos que se aportan.
Comentarios finales
Pocas preguntas de hematología. Solo una de ellas de oncohemato. Bastante coagulación. Y, para mi tristeza, ninguna imagen. Ninguna pregunta es de nada novedoso de la hematología, parecen sacadas un poquito de «restos» de otros años. No me han parecido especialmente difíciles. Otros años han sido más bonitas, en mi opinión. Me parece impredecible cómo será el examen los próximos años. Como tema machacante, está la terapia CAR-T, que ya cayó una pregunta el año pasado, y que supongo que caerán más en los próximos años. En resumen: coagulación dominando y no muy difícil en mi opinión.
Mucha suerte a todos y después de corregir, a descansar, que bien os lo habéis ganado
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