Por cortesía de @dsantirso del blog Neurobsesión
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Pregunta 15
Una paciente de 47 años carnicera consulta por una clínica de 2 o 3 años de evolución de debilidad en las manos. Simultáneamente experimenta una sensación de entumecimiento que ha atribuido al contacto con la carne fría procedente del frigorífico, pero que últimamente también experimenta en circunstancias no relacionadas con su trabajo (abrir botellas, por ejemplo).
El interrogatorio dirigido pone de manifiesto cuatro caídas casuales en el último año. La exploración física muestra una leve ptosis palpebral y debilidad en el giro de la cabeza con atrofia de los esternocleidomastoideos. También presenta una discreta paresia a la flexión dorsal de ambos pies. Los reflejos osteotendinosos están presentes y simétricos.
Al solicitarle que abra bruscamente las manos tras mantenerlas fuertemente cerradas durante unos segundos lo hace de una forma lenta y dificultosa, tal como puede conservarse en la figura. ¿Cuál de las siguientes entidades es la que con más probabilidad presenta la paciente?
1.-Distrofia muscular de Duchenne
2.- Distrofia miotónica.
3.- Miotonía congénita.
4.- Polimiositis
5.- Esclerosis lateral amiotrófica.
Este caso describe varios de los síntomas típicos de la distrofia miotónica (respuesta correcta 2), aunque el síntoma guía es la dificultad para abrir las manos tras un esfuerzo, que no es más que la representación de la miotonía. Como otros datos de interés, la clínica de debilidad lentamente progresiva, con ptosis, debilidad facial, debilidad de esternocleidomastoideos y de los tibiales, así como el empeoramiento de la clínica con el frío.
Pregunta 16
Cuál de las siguientes pruebas es la más indicada para el diagnóstico de la enfermedad?
1.-Estudio genético de expansión de tripletes de DNA
2.-Imagen por RM de los diferentes grupos musculares.
3.-Potenciales evocados somatosensoriales
4.-Estudio bioquímico completo que incluya aldolasas y CK
5.-Biopsia muscular con tinciones inmunohisotquímicas.
El diagnóstico definitivo de esta enfermedad es el estudio genético ya que se trata de una enfermedad por expansión de tripletes (respuesta correcta 1). El resto de pruebas ayudan en el estudio de enfermedades neuromusculares, pero no dan un diagnóstico definitivo.
Pregunta 17
Hombre de 43 años que consulta por cuadro de debilidad en miembro inferior izquierdo al caminar y urgencia urinaria. Empeoramiento en los dos últimos años. En la exploración se objetiva una paraparesia espástica asimétrica de predominio izquierdo y una alteración de la sensibilidad vibratoria en ambos miembros inferiores. Se realiza una RM cerebral y cervical. ¿Cuál es el diagnóstico más probable del paciente?
1.-Mielopatía vascular.
2.-Esclerosis múltiple primaria progresiva.
3.- Mielopatía por déficit de vitamina B12.
4.- Mielopatía en el contexto de una colagenosis.
5.- Neuromielitis óptica (Enfermedad de Devic).
La imagen sola, ya nos indica que son lesiones de sustancia blanca pericallosas y medulares de pequeño tamaño sugerentes de esclerosis múltiple. La clínica cuenta un cuadro medular que se inicia en una pierna y con afección del esfínter urinario y continua por una progresión a la otra pierna con afectación tanto motora como sensitiva. Viendo en la RM lesiones craneales descartamos las mielopatías puras y nos quedaríamos con la 2 y la 5. La neuromielitis óptica cursa con brotes medulares graves y las lesiones suelen ocupar más de 3 cuerpos vertebrales, pudiendo existir alguna lesión desmielinizante en cráneo aunque no suele ocupar los lugares típicos. Dado que el cuadro es progresivo y las lesiones son desmielinizantes la correcta es la 2.
Pregunta 18
Después de llegar al diagnóstico definitivo del paciente, señale cuál es el tratamiento más apropiado en la actualidad para el enfermo:
1.- Inmunoglobulinas intravenosas.
2.- Vitamina B12 parenteral.
3.- Interferon beta
4.- Tratamiento sintomático de la espasticidad y de la vejiga neurógena.
5.- Corticoides intravenosos.
Actualmente sólo existen tratamientos moduladores de la enfermedad en las formas recurrentes por lo que quedan descartadas todas las opciones excepto la 4; respuesta correcta 4.
Pregunta 76
76. Si después de un TCE apareciese exoftalmos pulsátil, soplo audible, intensa quemosis conjuntival, nos indicaría la posible existencia de :
1. Hematoma subdural crónico.
2. Fístula carótido-cavernosa.
3. Hidrocefalia postraumática.
4. Fractura de base craneal anterior.
5. Trombosis del sen venoso sagital.
La correcta es la respuesta 2, ya que las fístulas carótido-cavernosas se producen tras TCE que no necesariamente son graves, y la clínica típica es la descrita en la pregunta con exoftalmos pulsátil, soplo audible, quemosis e incluso parálisis oculomotoras.
Comentario de @ocularistweet:
El exoftalmos pulsátil y el soplo audible (se entiende que en el ojo o la órbita) es patognomónico de fístula carótido-cavernosa, el cual habitualmente ocurre tras un traumatismo craneoencefálico. La quemosis conjuntival suele acompañar al cuadro, así como aumento de presión intraocular, aunque aquí no se menciona. Al estar en comunicación la carótida interna con el seno cavernoso, el retorno venoso orbitario se llena de sangre arterial en cada sístole, de forma que hay un aumento de volumen pulsátil responsable del exoftalmos. También podemos oír un soplo correspondiente al paso de sangre del sistema arterial al venoso. El aumento de presión en las venas es el causante de la quemosis (edema).
Un hematoma subdural crónico no suele producir síntomas orbitarios. Quizás una paresia oculomotora con diplopia. Una hidrocefalia postraumática puede cursar con edema de papila, pérdida visual, y diplopia por paresia oculomotora (normalmente el VI par). Una fractura de la base del cráneo anterior (el techo orbitario) puede tener exoftalmos, e incluso quemosis, pero ni el exoftalmos es pulsátil, ni hay soplo audible. Y una trombosis de seno venoso sagital no daría síntomas orbitarios; como mucho una hidrocefalia.
Pregunta 77
Un paciente de 32 años, diabético en tratamiento con insulina y un buen control de sus cifras de glucemia, acude a su consulta por presentar hormigueo en ambas manos, con sensación de acorchamiento e insensibilidad térmica de instauración progresiva en el curso de 2 semanas. No refiere trastornos visuales, déficit de fuerza, torpeza motora, ni otros síntomas. En la exploración encuentra una anestesia para el dolor y la temperatura en ambas manos y porción distal de antebrazos; la sensibilidad posicional y la vibratoria están conservadas. No presenta atrofia muscular ni déficit de fuerza. Los reflejos musculares son normales y simétricos. No se observa dismetría, disdiadococinesia ni temblor intencional. El resto de la exploración neurológica es rigurosamiente normal. Indique cuál es el diagnóstico más probable en este caso:
1. Neuropatía periférica sensitvo simétrica distal de causa diabética.
2. Lesión compresiva medular cervical.
3. Síndrome del túnel del carpo bilateral
4. Enfermedad desmielinizante tipo esclerosis múltiple.
5. Lesión medular central cervical.
La pregunta puñetera de la sección de Neurología de este año. Presenta un paciente diabético pero a tratamiento insulínico con buen control (aunque las neuropatías diabéticas no sólo se desarrollan en pacientes con mal control) con un cuadro sensitivo limitado a miembros superiores y de corto tiempo de instauración, sin clínica motora ni a otro nivel. En la exploración hay una clara disociación con anestesia termoalgésica y conservación de artrocinética y vibratoria. Los reflejos son normales, ni abolidos ni exaltados. Y además el resto de exploración es rigurosamente normal. Con todo ello creo que la respuesta correcta es la 5, o sea una lesión siringomiélica, cuya característica inicial es la disociación sensitiva con anestesia para la termoalgésica y conservación de la cordonal posterior.
La EM y resto de lesiones medulares se acompañarían de otros signos exploratorios como exaltación de los reflejos, para el túnel carpiano la exploración excede el territorio distal al carpo, y en cuanto a la respuesta 1, si bien existen formas de polineuropatía periférica “pseudosiringomiélicas” suelen ser de inicio lumbar. El tiempo de evolución tan corto (2 semanas), el respeto de miembros inferiores y la conservación de los reflejos musculares hacen que descarte esta respuesta a pesar de que la distribución sea “en guante”.
Pregunta 78
Indique qué arteria es la afectada en un paciente diestro que, por un accidente cerebro-vascular, sufre trastornos motores, sensitivos y afasia:
1. Cerebral anterior derecha.
2. Cerebral media derecha.
3. Cerebral media izquierda.
4. Cerebral anterior izquierda.
5. Cerebral posterior.
En todos los pacientes diestros y en la mayoría de los zurdos el área del lenguaje está en el hemisferio izquierdo y dependiendo de la arteria cerebral media, por lo tanto la 3 es la correcta.
Pregunta 79
Una mujer de 42 años, casada y con 2 niños en edad escolar, consulta a su médico de familia por un fuerte dolor de cabeza de unos 7 días de evolución. Aunque ya hace más de un año viene teniendo episodios similares, en los 2 últimos meses se han agravado notablemente. El dolor es como un peso que comienza en la zona occipital, se extiende a ambas regiones temporales y apenas se le alivia tomarndo pastillas de 650 mg de paracetamol, por lo que solicita una TC (está convencida de que “algo tiene que tener en la cabeza”). ¿Cuál de las siguientes es la causa más plausible de su cefalea?
1. La migraña.
2. Los trastornos vasculares.
3. La arteritis de la arteria temporal.
4. La tensional.
5. La oncológica.
Así como el año pasado nos quisieron pintar de mala a una enfermera por despertarnos por un paciente con miastenia este año se entretienen presentándonos a una paciente que pide un TC. Interpreto que muestran a una paciente estresada por sus niños con cefaleas recurrentes de localización occipital que antes aliviaba con una dosis baja de paracetamol y ahora no. Tanto la localización inicialmente occipital, el tiempo de evolución de 2 años, como la sensación de peso orientan a la respuesta 4, una cefalea tensional. Rápidamente se descartan la migraña y los trastornos vasculares, acompañados de otros síntomas neurológicos o naúseas, fotofobia, etc; así como la arteritis de la temporal rara antes de los 50 años. La cefalea tumoral suele ser “in crescendo”, no recurrente como hace pensar el caso y acompaña otros síntomas neurológicos o de hipertensión intracraneal.
Pregunta 80
Es patognomónico de la enfermedad de Gilles de la Tourette:
1. La existencia de tics bucofonatorios.
2. La existencia de tics motores.
3. Un nivel intelectual alto.
4. La existencia de ideas obsesivas.
5. Los trastornos de conducta.
Si bien en los criterios de consenso destacan que tiene que haber presencia de tics bucofonatorios y motores, son más característicos de esta enfermedad los bucofonatorios, por tanto correcta la respuesta 1.
Pregunta 81
Un varón de 78 años consulta por un cuadro de deterioro cognitivo progresivo de un año de evolución con fallos de memoria y orientación. Su familia refiere alucinaciones visuales recurrentes, caídas ocasionales y un enlentecimiento motor llamativo. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1. Demencia vascular multi-infarto.
2. Demencia tipo Alzheimer.
3. Demencia con cuerpos de Lewy difusos.
4. Demencia fronto-temporal.
5. Hidrocefalia normotensiva.
Una demencia que presenta al inicio de la evolución alucinaciones visuales (en los 2 primeros años) es muy sugerente de cuerpos de Lewy, y es el síntoma guía en estas preguntas. Si a ello sumamos las caídas y el enlentecimiento motor sugerente de parkinsonismo, hace más fácil la pregunta. Por lo tanto, correcta la número 3.
Pregunta 82
Paciente mujer de 18 años, con hisotria de ausencias entre los 6 y 9 años, crisis tónico-clónicas generalizadas de reciente comienzo y saltos violentos de miembros superiores al desayunar. La clínica empeora con salidas nocturnas de fines de semana. Un EEG muestra descargar de polipuntas agudas a 6 ciclos/segundo. El diagnóstico más probable es:
1. Gran mal epiléptico.
2. Síndrome de Lennox-Gastaut.
3. Epilepsia sintomática por esclerosis temporal mesial.
4. Pequeño mal atípico.
5. Epilepsia mioclónica juvenil.
Paciente en edad adolescente con mioclonías (“saltos violentos”) a la hora del desayuno, va a guiarnos casi siempre hacia la Epilepsia mioclónica juvenil (respuesta 5 correcta), entidad muy bien caracterizada. Entre otras características está la historia previa de crisis o ausencias, el empeoramiento con las salidas nocturnas, y el EEG con descargas de polipuntas generalizadas a una frecuencia mayor que el de las ausencias. Del resto de respuestas, el Lennox Gastaut se desarrolla a una edad temprana con otra sintomatología, la 4 es lo mismo que ausencias, y la 3 suele cursar con crisis parciales complejas y de cualquier manera, el EEG es claramente distinto a un foco temporal.
Pregunta 221
Un individuo presenta “debilidad muscular” (hemiparesia espástica) de ambas extremidades derechas, con hiperreflexia y signo de Babinski, junto a una “parálisis fláccida facial” de la hemicara izquierda, con incapacidad para cerrar el ojo izquierdo o de retraer el lado izquierdo de la boca, además de otras alteraciones. Por los datos descritos se trata de una alteración que afecta, entre otros elementos, a los fascículos motores: córtico-espinal y córtico-nuclear, pero ¿a qué nivel del neuroeje localizaría la lesión?
1. A nivel del área 4 de Brodmann de la corteza cerebral del lado derecho.
2. En la cápsula interna, brazo posterior del lado derecho.
3. En el pedúnculo cerebral izquierdo.
4. En la porción medial de la protuberancia caudal del lado izquierdo.
5. En el bulbo raquídeo antes de la decusación del fascículo córtico-espinal derecho.
Pregunta siempre liante del tronco del encéfalo. Tenemos una hemiparesia derecha y afectación del núcleo del facial izquierdo, ya que tiene afectado el facial superior y el inferior; por lo tanto tenemos una clínica cruzada, teniendo que pensar en afectación del tronco del encéfalo. Si tenemos en un esquema rápido de dónde parten los núcleos de los pares craneales: los 4 primeros por encima de la protuberancia, los 4 siguientes en la protuberancia, y los 4 últimos por debajo de la protuberancia, tenemos que el núcleo facial está en los 4 del medio. O sea núcleo facial izquierdo, protuberancia izquierda, así que respuesta 4.
Pregunta 229
Hombre de 54 años, con antecedentes personales de DM, HTA e insuficiencia renal crónica leve, que presenta somnolencia y hemiparesia derecha. En la analítica: creatinina de 2.3 mg/dl, Hb 10.3 g/dl y plaquetas 20000 mm3, con coagulación normal. En TAC craneal: lesiones isquémicas con necrosis microhemorrágicas. Posteriormente comienza con deterioro progresivo del nivle de conciencia y aumento de Cr, LDH y bilirrubina no conjugada. Se realiza Coombs directo que es negativo. Esquistocitos en frotis. Ante la sospecha diagnóstica la conducta a seguir es:
1. Nuevo TAC craneal ante la sospecha de transformación hemorrágica de ictus isquémico.
2. Iniciar plasmaféresis urgente.
3. Inicio de tratamiento con glucocorticoides a dosis de 1 mg/kg/día.
4. Buscar causa desencadente de cuadro de CID.
5. Sospecha de Mieloma Múltiple: aspirado de médula ósea.
Comentario de @mondomedico
Veamos: un paciente con ciertos antecedentes que tiene:
– Esquistocitos en frotis: indica anemia microangiopática, ruptura de hematíes de causa mecánica, cosa que se puede ver fundamentalmente en PTT, anemia hemolítica autoinmune y CID
– Bicitopenia: ahí las causas pueden ser muuuuuy variadas.
– Elevación de LDH y Bilirrubina, lo cual indica ruptura de hematíes a cascoporro.
– Coombs directo negativo: dato esencial, indica que no hay ningún anticuerpo que se pegue al hematíe.
Con estos mimbres vamos a tejer el cesto:
Respuesta 1: no puede ser porque una transformación hemorrágica no da una elevación de LDH y Cr tan brutal, además de no explicar la esquistocitosis.
Respuesta 2: plasmaféresis urgente…en caso de púrpura trombótica trombocitopénica sí; esta respuesta me gusta porque justifica la bicitopenia, ya que se produce anemia hemolítica microangiopática por ruptura de los hematíes al ser fragmentados por los multímeros de factor de von Willebrand ultralargos en caso de deficiencia de la enzima ADAMST13, con lo que se producen agregados plaquetarios brutales y el citómetro de flujo no cuenta 400 plaquetas, sino un molondrón de plaquetas que forman una masa, de ahí la trombocitopenia. También explica el Coombs directo negativo, la elevación de LDH y Cr.
Respuesta 3: una situación tan crítica como la de ese paciente indica que algo gordo está pasando y yo no me sentaría a esperar a que los glucocorticoides hicieran efecto…y no caigo ahora mismo qué patología da esa sintomatología y tenga ese tratamiento como estándar
Respuesta 4: buscar desencadenante de cuadro de CID…tendría sentido de no ser porque en el CID es MUY característico el consumo de factores de coagulación, lo cual no se da en este caso.
Respuesta 5:un mieloma no da esquistocitosis ni tiene esa sintomatología, tendrían que dar otros datos que apoyara esa patología, como el dolor óseo y la hipercalcemia…
fuente
http://wikisanidad.wikispaces.com/Neurolog%C3%ADa+y+neurocirug%C3%ADa+2012