Impugnación preguntas de Reumatología del examen MIR 2021

Por cortesía de Mario Díaz Santiáñez  (@mds19117) – voluntario en la Iniciativa MIR 2.0 de respuesta al examen MIR de marzo de 2021. (La numeración se corresponde con la Versión 0 del examen).

Pregunta 72

En relación con la gestación en el lupus eritematoso sistémico, es cierto que:

1. La fertilidad no se ve afectada.
2. Durante la gestación los brotes suelen ser más frecuentes y graves.
3. En el puerperio, la enfermedad no suele reactivarse.
4. Una paciente con anticuerpos anti-Ro y bloqueo AV fetal tiene menos riesgo de presentar el bloqueo AV fetal en la siguiente gestación.

Respuesta correcta: 1

ARGUMENTO PARA LA IMPUGNACIÓN: El lupus eritematoso sistémico (LES) tiene un especial comportamiento durante el embarazo. Puede tener un aumento de brotes tanto durante la gestación como en el puerperio, sobre todo si la actividad previa era alta. Los brotes, aunque depende sobre todo de la presencia de nefritis lúpica persistente, suelen ser leves-moderados, y los brotes graves son menos frecuentes que fuera del embarazo.
En cuanto a la fertilidad, aunque la tendencia de los estudios es a afirmar que el LES no la afecta per se (1), sí que hay datos indirectos de que puede estar alterada en algunos casos. En pacientes con mayor actividad de la enfermedad, principalmente con afectación renal o neurológica, se ha visto que tienen niveles más bajos de hormona anti-mülleriana (AMH), que se correlaciona de forma inversamente proporcional con la reserva ovárica. Estos datos también se han visto en relación con el tratamiento inmunosupresor (ciclofosfomida, metotrexato). La disminución de la reserva ovárica puede reflejarse en una disminución de la calidad o cantidad ovocitaria, con la consecuente alteración en la regulación de los ciclos, fallo ovárico prematuro y, en resumen, con una disminución de la fertilidad (2-5). Además, se han descrito casos de ooforitis autoimune en pacientes con LES, exacerbándose estos efectos (2).
Por tanto, aunque se considera que el LES no afecta a la fertilidad, hay suficiente evidencia para pensar que no es así, al menos en mujeres con mayor afectación lúpica y en tratamiento con metotrexato. Dado que la respuesta es categórica, y se entiende que hace referencia a todos los LES en general, la opción 1 sería falsa y la pregunta anulable.

BIBLIOGRAFIA:

1. EULAR recommendations for women’s health and the management of family planning, assisted reproduction, pregnancy and menopause in patients with systemic lupus erythematosus and/or antiphospholipid syndrome. Andreoli L, et al. Ann Rheum Dis 2017;76:476–485.
2. Ovarian Function and Reproductive Outcomes of Female Patients With Systemic Lupus Erythematosus and the Strategies to Preserve Their Fertility. Oktem O et al. Obstet Gynecol Surv 2015 Mar;70(3):196-210. 
3. Assessment of ovarian reserve by serum anti-Müllerian hormone in patients with systemic lupus erythematosus: a meta-analysis. Luo et al.  Ann Palliat Med 2020;9(2):207-215 | 
4. Impact of systemic lupus erythematosus on ovarian reserve in premenopausal women: Evaluation by using anti-Muellerian hormone. Lawrenz B et alt. Lupus. 2011 Oct;20(11):1193-7. doi: 10.1177/0961203311409272. Epub 2011 Jul 18.
5. Anti-Müllerian hormone serum levels in systemic lupus erythematosus patients: Influence of the disease severity and therapy on the ovarian reserve. Di Mario et al. Endocrine (2019) 63:369–375

Pregunta 183

Varón de 37 años presenta astenia, febrícula (37,6ºC) y pérdida de peso de unos 5 kg de 2 meses de evolución. En las 2 últimas semanas se añaden parestesias urentes e hipoestesia en las cuatro extremidades, así como lesiones purpúricas palpables no dolorosas en ambas piernas y pies. La presión arterial, la función renal y el sedimento de orina son normales. ¿Cuál sería la prueba complementaria para confirmar el diagnóstico más probable?:

1. Una ecografía-Doppler de las arterias renales para el diagnóstico de una arteritis de Takayasu.
2. Una biopsia cutánea tipo «punch» (sacabocados) para el diagnóstico de una poliarteritis nudosa.
3. La detección de crioglobulinas circulantes para el diagnóstico de una vasculitis crioglobulinémica.
4. Una biopsia renal para el diagnóstico de una vasculitis por IgA.

Respuesta correcta: 3

ARGUMENTO PARA LA IMPUGNACIÓN: El cuadro clínico nos presenta a un varón de mediana edad con síndrome constitucional, neuropatía periférica y púrpura palpable, todo ello compatible con una vasculitis de pequeño-mediano vaso. Analizando el caso:

1. La púrpura palpable y la neuropatía periférica sensitiva son síntomas frecuentes en la presentación de la crioglobulinemia mixta (la I suele desarrollar síntomas con el frío, como Raynaud o úlceras digitales, que no describen en nuestro paciente. En contra, la presencia de síndrome constitucional. La criglobulinemia mixta puede cursar al inicio con febrícula y, sobre todo, debilidad (incluida en la triada de Meltzer), pero no está descrito con una pérdida de peso tan importante. Podría ser valorable la presencia de una neoplasia hematológica subyacente, si bien esto es más frecuente de la tipo I, y no aparece clínica que nos hagan pensar en ella, como pueden ser síntomas B o presencia de adenopatías. Tampoco es compatible con una hepatitis C que pueda desencadenar la crioglobulinemia, sin presencia de síntomas digestivos (1-4).
2. El síndrome constitucional (fiebre, pérdida de peso) es una forma típica de presentación de la poliarteritis nodosa (PAN). La ausencia de afectación renal con hipertensión secundaria, si bien es frecuente, no aparece en el 50% de los pacientes. La afectación cutánea y la neuropatía periférica son los territorios más frecuentemente alterados (5, 6).
   En resumen, aunque la púrpura y la polineuropatía sensitiva es la forma más frecuente de debut de la crioglobulinemia, el síndrome constitucional florido del paciente es más compatible con la PAN, sin que haya ninguna clínica añadida que nos haga sospecha de una neoplasia subyacente que lo justifique. Además, la afectación cutánea y neurológica de este tipo es frecuente en la PAN y no es excluyente que no haya afectación renal. Con todo ello, con los datos del caso considero que no es posible asegurar que el diagnóstico más probable sea la crioglobulinemia y, por tanto, debería de anularse esta pregunta.

BIBLIOGRAFIA:

1. Cutaneous Manifestations of Mediumand Large-Vessel Vasculitis. Chasset F, Francès C. Clinic Rev Allerg Immunol (2017) 53:452–468.
2. Management of noninfectious mixed cryoglobulinemia vasculitis: data from 242 cases included in the CryoVas survey. Terrier et al. Blood. 2012 Jun 21;119(25):5996-6004.
3. Cryoglobulinemia: An update in 2019. A.C. Desbois, P. Cacoub and D. Saadoun / Joint Bone Spine 86 (20197) 07–713.
4. The cryoglobulinaemias. Ramos-Casals M, Stone JH, Cid MC, Bosch X. Lancet 2012; 379: 348–60
5. Diagnosis and classification of polyarteritis nodosa. J. Hernández-Rodríguez et al. / Journal of Autoimmunity 48-49 (2014) 84e89. 
6. Clinical Features and Outcomes in 348 Patients With Polyarteritis Nodosa. Paugnaux C et al. Arthritis Rheum. 2010 Feb;62(2):616-26. doi: 10.1002/art.27240.

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