Preguntas Hematologia MIR 2012 – 2 febrero 2013

HEMATOLOGÍA

Por cortesía de @mondomedico y @soyarancha

Pregunta 92

Los siguientes hallazgos están presentes tanto en la deficiencia de ácido fólico como en la deficiencia de vitamina B12, EXCEPTO uno:

1. Hematíes macrocíticos
2. Neuropatía periférica
3. Maduración megaloblástica en la médula ósea
4. Niveles elevados de de lactato deshidrogena­sa (LDH) y bilirrubina indirecta
5. Hipersegmentación de neutrófilos

Comentario:
La respuesta correcta es: 4. Niveles elevados de de lactato deshidrogena­sa (LDH) y bilirrubina indirecta

(Según las RESPUESTAS CORRECTAS APROBADAS PROVISIONALMENTE POR LA COMISIÓN CALIFICADORA, seria la 2).
Esta pregunta es facilita, las anemias se repiten mucho en el MIR. En una anemia megaloblástica por déficit de fólico y/o B12, nos encontramos unos eritrocitos aumentados de tamaño a causa del retraso de la maduración de esos hematíes; por tanto, la respuesta 1 es cierta, así como la 3. Por otra parte, como la eritropoyesis es ineficaz, aumentan los niveles de LDH y…un momento…¿qué pinta la bilirrubina aquí? La bilirrubina no se eleva en caso de anemia megaloblástica, ese rasgo es propio de las anemias hemolíticas…por tanto la falsa es la 4. La 2 y la 5 creo que no es necesario que las comente, pero si tenéis duda preguntad 🙂

Pregunta 93

A una mujer de 30 años, asintomática, en un examen rutinario se le detecta anemia. En la exploración física se aprecia ictericia conjuntival y esplenomegalia. La paciente refiere historia familiar de litiasis biliar en edades tempranas. Todo ello sugiere el diagnóstico más probable de:

1. Déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa
2. Talasemia minor
3. Deficiencia de vitamina Bl2 y/o ácido fólico
4. Déficit familiar de piruvatokinasa
5. Esferocitosis hereditaria

Comentario:
La respuesta correcta es: 5. Esferocitosis hereditaria
Seguramente se os haya ido la vista a la respuesta 5, esferocitosis hereditaria, asociada a litiasis biliar a temprana edad. Exacto, ésa es la correcta. En el enunciado no han parado de dar pistas: ictericia conjuntival, esplenomegalia e historia familiar de litiasis biliar a temperana edad. Ha llegado a los 30 años sin sufrir una crisis hemolítica, sin sufrir ningún síntoma. No han hablado de microcitosis o macrocitosis para orientar a una talasemia minor o un déficit de B12 y/o fólico. Ni de crisis hemolítica asociada al consumo de fármacos, infecciones o ingesta de habas o guisantes. No han dado pistas para pararse a pensar en otras posibilidades.

Pregunta 94

Niño de 18 meses de edad, con calendario vacu­nal completo hasta la fecha, que consulta en el Servicio de urgencias por tumefacción de la rodilla derecha tras jugar en el parque, sin traumatismo evidente. En la anamnesis dirigida, la madre refiere que un tío de ella tenía proble­ mas similares. La exploración ecográfica es compatible con hemartros y en la analítica que se realiza sólo destaca un alargamiento del APTT de 52″ (normal 25-35″). ¿Cuál es la hipótesis diagnóstica más probable?

1. Síndrome de Marfan
2. Enfermedad de Von Willebrand
3. Enfermedad de Ehlers-Danlos.
4. Hemofilia A.
5. Enfermedad de Bemard-Soulier.

Comentario:
La respuesta correcta es: 4.
En esta pregunta tampoco paran de soltar pistas para lanzarnos de cabeza al diagnóstico correcto. Repasemos: niño pequeño que sin traumatismo claro sufre un hemartros. Un tío suyo tenía problemas similares, por lo que sospechamos enfermedad hereditaria. El TTPA, que evalúa la vía intrínseca de la coagulación (en la que participan los factores V, VIII, IX, X, XI y XII) está alargado. Problema hereditario de coagulación. Descartamos así la respuestas 1, 2 y 5. Nos quedan la enfermedad de von Willebrand y la hemofilia A. Considero que la correcta es la 4, hemofilia A, ya que el patrón de herencia es ligado a X y su manifestación clínica principal son los hematomas de tejidos blandos y los hemartros espontáneos, sin traumatismo aparente, mientras que la enfermedad de von Willebrand se caracteriza por hemorragia tras cirugía o traumatismo y es característico un tiempo de sangría prolongado con una cifra de plaquetas normales (datos que no nombra el enunciado).

Pregunta 96

Un hombre de 58 años, no fumador y sin ante­ cedentes personales relevantes, es ingresado en la planta de neurología por un accidente cere­brovascular agudo isquémico. Su hemograma muestra 18.5 g/dl de hemoglobina con un hema­ tocrito de 60%. Todos los siguientes datos con­ cuerdan con el diagnóstico de Policitemia Vera EXCEPTO uno. Señálelo:

1. Niveles de eritropoyetina séricos elevados
2. Presencia de la mutación V617F del gen JAK-2
3. Esplenomegalia moderada
4. Presencia de prurito «acuágeno» y eritromela­lgia
5. Presencia de leucocitosis neutrofílica y trombocitosis

Comentario:
La respuesta correcta es: 2.

(Según las RESPUESTAS CORRECTAS APROBADAS PROVISIONALMENTE POR LA COMISIÓN CALIFICADORA, seria la 1).
La policitemia vera la han preguntado varias veces en el MIR. La respuesta correcta es la 2. Ante un hemograma con un exceso de masa eritrocitaria, buscad siempre los niveles de EPO, os ayudarán a distinguir una policitemia vera de una poliglobulia secundaria.

Pregunta 97

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta respecto a los linfomas de la zona marginal tipo MALT gástrico?

1. Se presentan frecuentemente con grandes masas adenopáticas diseminadas.
2. Algunos casos se curan con tratamiento anti­biótico.
3. La cirugía radical es el tratamiento de elec­ción hoy día.
4. Presentan un curso clínico agresivo.
5. Se caracterizan por el reordenamiento del gen bcl-1.

Comentario:
La respuesta correcta es: 2. Algunos casos se curan con tratamiento antibiótico
El linfoma MALT gástrico de bajo grado es un tumor relacionado con infección por H.Pylori y la erradicación de éste con una correcta antibioterapia logra la erradicación del linfoma en un buen porcentaje. No se presenta con frecuencia con grandes masas adenopáticas, suele ser un hallazgo endoscópico tras presentar el paciente síntomas gástricos inespecíficos. En caso de ser linfomas de alto grado, la primera opción no es la cirugía, sino la quimioterapia. Su curso clínico es indolente y tiende a permanecer localizado. Por trodo esto…la correcta es la 2.

Pregunta 98

Una mujer de 33 años consulta por epistaxis de repetición, petequias y equimosis. Las pruebas de laboratorio muestran trombocitopenia con un recuento plaquetario de 4000 plaque­tas/microlitro. El diagnóstico de presunción inicial es de púrpura trombocitopénica inmuni­taria crónica (PTI). ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto al diagnóstico de PTI?

1. La presencia de adenopatías o esplenomega­lia en la exploración física sugiere un diag­nóstico diferente de PTI.
2. El análisis de médula ósea muestra un número disminuido de megacariocitos sin otras alteraciones.
3. El hemograma completo muestra trombocitopenia aislada con plaquetas a menudo gran­des, sin anemia salvo que exista una hemo­rragia importante o hemólisis autoinmune asociada (síndrome de Evans).
4. El diagnóstico de PTI se establece por exclu­sión de otros procesos causantes de tromboci­topenia.
5. La determinación de anticuerpos antiplaque­ tarios no es precisa para establecer el diag­nóstico.

Comentario:
La respuesta correcta es: 2. El análisis de médula ósea muestra un número disminuido de megacariocitos sin otras alteraciones.

Ante una trombocitopenia aislada no hay que perder de vista la exploración física; así, la presencia de adenopatías nos obliga a descartar la presencia de un linfoma, por ejemplo. La 1 es correcta. Al realizar una biopsia-aspirado de médula ósea se ve que el número de megacariocitos es normal o incluso está aumentado, el fallo no está en la médula sino en la sangre periférica, donde se destruyen las plaquetas. Así que…la respuesta falsa es la 2.

Pregunta 99

En la macroglobulinemia de Waldestrom se producen todas las manifestaciones que se indi­can EXCEPTO una:

1. Lesiones osteolíticas.
2. Proliferación de linfoplasmocitos
3. Componente monoclonal IgM
4. Hiperviscosidad.
5. Adenopatías y esplenomegalia.

Comentario:
La respuesta correcta es: 1. Lesiones osteolíticas
Ésta es facilita,la macroglobulinemia de Waldeström se caracteriza por todo lo anterior excepto por las lesiones osteolíticas.

Pregunta 120

Un paciente con insuficiencia renal crónica estadío IV (filtrado glomerular renal 25 ml/min) presenta una hemoglobina de 8.6 gr/dl. El estudio de anemia muestra un volumen corpuscular medio de 78 fl y los niveles de ferritina en sangre son de 48 ng/ml (valor normal 30-300 ng/ml). ¿Cuál de las siguientes opciones es la más adecuada?

1. Iniciar tratamiento sustitutivo con hemodiálisis.
2. Administrar darbopoyetina alfa 0.7 mcg vía subcutánea cada 2 semanas
3. Indicar realización de aspirado medular para completar estudio.
4. Reponer el déficit de hierro y si persiste la anemia iniciar tratamiento con un agente eritropoyético.
5. Realizar una endoscopia digestiva para descartar sangrado intestinal.

Comentario:
La respuesta correcta es: 2. Administrar darbopoyetina alfa 0.7 mcg vía subcutánea cada 2 semanas

(Según las RESPUESTAS CORRECTAS APROBADAS PROVISIONALMENTE POR LA COMISIÓN CALIFICADORA, seria la 4).
Tenemos a un paciente con IRC avanzada. Si el riñón no funciona bien, no cumple con todas sus funciones…como segregar eritropoyetina. Si no segrega suficiente eritropoyetina, no se estimula la eritropoyesis. El paciente no tiene déficit de hierro. Se ve claro que el fallo está en el riñón, no hace falta buscar más. La duda estaría entre iniciar tratamiento con hemodiálisis y administrar darbopoyetina, ¿verdad? Considero que la correcta es la 2, administrar darbopoetina, dosis inicial de 0.7 microgramos cada 2 semanas, ya que la hemodiálisis mejorará la tasa de filtrado glomerular y la sintomatología del paciente, pero no hará que el riñón segregue más EPO automáticamente. En la ficha técnica (pdf) indican «Por otra parte, en pacientes no sometidos a diálisis, se puede administrar una dosis inicial de 0,75 μg/kg como inyección única una vez cada dos semanas por vía subcutánea.»

Pregunta 215

¿Qué tipo de linfocitos son más abundantes en sangre periférica?

1. Linfocitos B CD5+ (Bla).
2. Linfocitos T colaboradores CD4+
3. Linfocitos T citotóxicos CD8 +
4. Lincofitos T gamma/delta
5. Linfocitos NK (Natural Killers o Asesinos Naturales)

Comentario:
La respuesta correcta es: 2. Linfocitos T colaboradores CD4+
Esta pregunta se las trae,bastante liosa; en un principio se puede resolver de memorieta porque seguramente nos suene de alguna convocatoria anterior o examen de facultad. El marcador CD5 abunda en la LLC, por lo que esta respuesta es incorrecta,no se da esa abundancia en una persona sana,que es lo que se presupone en el.enunciado.

Los linfocitos T son más abundantes que los NK, que no son más del 10-15% del total de linfocitos en sangre periférica. Vamos estrechando el cerco. Ahora nos encontramos con que nos hablan de linfocitos gamma/delta,linfocitos CD4 y linfocitos CD8. Los linfocitos con TCR gamma/delta no son los más abundantes,abundan los alfa/beta. Otra que se nos cae.

De las que quedan…la correcta es que los linfocitos que abundan son los CD4 o linfocitos helper.

Pregunta 232

Un paciente de 29 años acude a su consulta con diagnóstico de aplasia medular severa. ¿Cuál es el tratamiento de elección?

1. Transfusiones periódicas y antibióticos.
2. Andrógenos y transfusiones de plaquetas
3. Transplante alogénico de médula ósea si hermano HLA idéntico.
4. Transplante autólogo de médula ósea para evitar rechazo.
5. Ciclosporina A y globulina antitimocítica.

Comentario:
La respuesta correcta es: 3. Transplante alogénico de médulo ósea si hermano HLA idéntico
Transfundir a este paciente y hartarlo de antibióticos es darle pan para hoy y hambre para mañana. Queremos algo más duradero. Los andrógenos y las transfusiones de plaquetas tampoco nos arreglan el problema. Nos quedan las otras tres opciones. Un transplante autólogo no es razonable, ya que la médula ósea de un paciente con aplasia medular es menor del 25%, de ahí poco se puede sacar. Por tanto, nos inclinamos por el transplante alogénico de médula ósea si tiene un hermano HLA idéntico, ya que ése es el tratamiento de elección según marca el protocolo de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia para pacientes con menos de 40 años y aplasia medular severa. Respuesta correcta, la 3.

fuente

http://wikisanidad.wikispaces.com/Hematologia+2013